Feochromocytom u myší a lidí

MUDr. Jan SCHOVÁNEK

Disertační práce

Abstract:

This work is focused on Pheochromocytoma and Paraganglioma. Pheochromocytoma is as a tumor arising from catecholamine-producing chromaffin cells in the adrenal medulla. Closely related paragangliomas are divided into two groups: those arising from parasympathetic-associated tissues and those that arise from sympathetic associated chromaffin tissue. Those tumors are characterized by the synthesis, metabolism, storage, and usually, but not always, secretion of catecholamines. They occur at any age, including in childhood, but most often they are detected in the fourth and fifth decades. The signs and symptoms are mostly the result of the hemodynamic and metabolic actions of secreted catecholamines. Measurement of plasma free metanephrines and normetanephrines is recommended diagnostic method. The optimal therapy is a prompt surgical removal of the tumor. External-beam radiation has been used for inoperable tumors or for symptom palliation, especially in the treatment of bone lesions. CVD chemotherapy has been found to be the available chemotherapy regimen for PHEO/PGL. Limited documented experience with other chemotherapeutic regimes is available. The long-term survival of patients after successful removal of a benign pheochromocytoma is essentially the same as that of age-adjusted normal subjects.

Abstract:

Disertační práce je zaměřena na feochromocytom a paragangliom. Feochromocytom je tumor vznikající chromafiních buněk dřeně nadledvin. Příbuzné paragangliomy se dle původu dělí na dvě skupiny, paragangliomy pocházející z parasympatické tkáně a na tumory vznikající z chromafinní tkáně sympatiku. Tyto tumory mají schopnost syntetizovat, metabolizovat, uchovávat a obvykle, ale ne vždy i vylučovat katecholaminy. Objevují se v jakémkoliv věku, včetně dětství, ale nejčastěji je nacházíme ve čtvrté a páté dekádě. Klinické projevy jsou obvykle důsledkem hemodynamického a metabolického působení uvolněných katecholaminu. Stanovení volných plazmatických metanefrinů a normetanefrinu je doporučeným diagnostickým postupem. Optimální terapií je včasné chirurgické odstranění tumoru. Zevní ozáření je používáno u neoperabilních tumorů nebo k odlehčující paliativní terapii, zejména kostních metastáz. Kombinovaná CVD chemoterapie je nejlepší dostupnou volbou pro metastatické feochromocytomy a paragangliomy, zkušenosti s ostatními chemoterapeutickými režimy jsou minimální. Dlouhodobé přežití pacientů po úspěšném odstranění benigního tumoru je stejné jako u ostatních osob téže věkové skupiny.

Keywords

Feochromocytom, paragangliom, SDHB, přežití, léčba

Jazyk práce: angličtina

Datum vytvoření / odevzdání či podání práce: 26. 9. 2016

Obhajoba závěrečné práce

• Obhajoba proběhla 21. 12. 2016

UNIVERZITA PALACKÉHO V OLOMOUCI

Lékařská fakulta

Doktorský studijní program / obor:
Vnitřní nemoci / Vnitřní nemoci